arthus，死亡騎士的英文名是什么

Death Knight (DK) Arthus 阿瑟斯，阿爾薩斯

　　一、臨床表現,　　常見的Ⅲ型超敏反應性疾病,　　(一)局部形成的免疫復合物所致的炎癥損傷,　　1.Arthus反應 Maurice Arthus用馬血清皮內免疫家免幾周后發(fā)理，再次重復注射同樣血清后在注射局部均出現紅腫反應，3～6小時的反應達高峰。紅腫程度隨注射次數增加而加重，注射5～6次后，局部出現缺血性壞死，反應可自行消退或痊愈，此即Arthus反應。其機制是所注射的抗原與血管內的抗體結合形成可溶性免疫復合物并沉積在注射部位的小動脈壁上，引起免疫復合物介導的血管炎。補體活化后迅速產生的過敏毒素引起肥大細胞脫顆粒。血小板聚合并釋放出血管活性胺，使紅腫加劇。皮損中有大量多形核白細胞浸潤。,　　2.對吸入抗原的反應對吸入外源性抗原的肺內Arthus型反應與人類很多超敏反應性疾病有關，它們多表現為與職業(yè)有關的超敏反應性肺炎，如農民肺患者吸入嗜熱放線菌孢子或菌絲后6～8小時內出現嚴重呼吸困難，是吸入的抗原與特異性IgG抗體結合成免疫復合物所致。臨床上尚有許多與此相類似的肺部Ⅲ型超敏反應，并根據患者的職業(yè)或致敏抗原的性質給予相應的病名，如養(yǎng)鴿者病(因吸入鴿干糞中的血清蛋白質)、干乳酷洗滌者肺(因吸入青霉菌孢子)、蔗塵肺、皮革者肺(吸入牛蛋白質)、剝楓樹皮者病(吸入Cryptostrama孢子)、紅辣椒者病和蓋草屋頂者病等。這些都是由于反復吸入工作環(huán)境中的抗原性物質而產生的抗原抗體復合物介導的職業(yè)性疾病。,　　3.對內源性抗原的反應感染因子在局部釋放的抗原常引起Ⅲ型超敏反應，如淋巴管中的死絲蟲引起炎癥反應，使淋巴流動受阻。在有高水平抗體的患者，治療使抗原突然釋放出而產生免疫復合物介導的Ⅲ型超敏反應。如用Dapsone治療結節(jié)性麻風病人后皮膚上出現的紅斑結節(jié)，用青霉素治療梅毒病人發(fā)生的Jarisch-Herxheimer反應(治療后梅毒增劇反應)等。,　　(二)循環(huán)免疫復合物所致的疾病,　　1.血清病 與Arthus反應不同，血清病是一種由循環(huán)免疫復合物引起的全身的Ⅲ型超敏反應性疾病。用馬抗白喉或破傷風類毒素的抗血清被動免疫以預防和治療這些嚴重疾病到今仍不失為一個重要的手段。有些病人在注射動物抗血清后7～10天出現體溫升高、全身蕁麻疹、淋巴結腫大、關節(jié)腫痛等癥狀。有的還可有輕度急性腎小球腎炎和心肌炎。血清中補體水平下降。由于該病主要因注射異種動物血清所致，故稱為血清病。用抗蛇毒抗體治療蛇咬傷，用鼠源性單克隆抗體治療惡性腫瘤或自身免疫病，用抗淋巴細胞或抗胸腺細胞血清治療移植排斥反應時也可出現血清病。在停止注入上述血清后，癥狀一般不經治療可自行消退。,　　由于一次注射大量異種蛋白抗原引起的血清病稱急性血清病，其特征是有大量免疫復合物沉積，因反復注射異種蛋白抗原所致者稱慢者稱慢性血清病，復合物形成較少，并常沉積在腎、動脈和肺中。,　　血清病的發(fā)病機制是由于注射的抗原量過大、致使在機體中產生相應抗體時血循環(huán)中仍存在有較多所注射的抗原，一旦抗原、抗體相遇就形成比例不等的可溶性復合物。當中等大小的復合物未能被單核吞噬細胞系統吞噬清除時則附著在皮膚、關節(jié)、腎和心等處。關于免疫復合物為什么特別容易沉積在某局部的確切機制仍不明，但最近認為在某特定位置產生復合物的一個機制是在抗體合成開始之前該組織已有抗原在局部沉積，因而抗體出現后就與存在于該組織上的抗原結合，在此情況下，復合物在局部而非在血循環(huán)中形成。,　　2.免疫復合物性腎小球腎炎在有慢性感染和自身免疫情況下，因抗原持續(xù)存在而使免疫復合物的沉積長期存在。很多腎小球腎炎與循環(huán)免疫復合物有關，如系統性紅斑狼瘡病人腎中有DNA/抗DNA/補體沉積物。最明顯的是由腎原性(nephritogenic)鏈球菌某些菌株感染以后所引起的腎病以及與三日瘧有關的尼日利亞兒童的腎病綜合征。病毒慢性感染過程中也可出現復合物性腎炎，如淋巴細胞性脈絡從腦膜炎病毒感染小鼠的腎小球腎炎，這是人類很多腎小球腎炎一個代表性模型。,　　3.復合物在身體其它部位的沉積脈絡膜從是一個主要的過濾場所故也有利于免疫復合物的沒積，這是系統性紅斑狼瘡病人出現中樞神經系統癥狀的原因，腦脊液中C4水平常下降。在亞急性硬化性泛腦炎病人的神經組織中有麻疹抗原和相應抗體的復合物沉積。在血清病和系統紅斑狼疹的皮疹中，其表皮與真皮連接的基底膜上有l(wèi)g和C3沉積。最近報告，結節(jié)性多動脈炎病損部位含有乙型肝炎病毒的免疫復合物。青毒素等藥物與人體蛋白質結合后具有了抗原性，與相應抗體結合的復合物亦可引起Ⅲ型超敏反應。,　　二、診斷,　　根據病史、臨床表現及實驗室資料即可做出判斷。